(N25.0) Почечная остеодистрофия

В норме костная ткань постоянно ремоделируется, а почки поддерживают нормальный уровень фосфора и кальция в крови. При гипокальциемии любого генеза паращитовидные железы выделяют гормон, который провоцирует вымывание минералов из костей, что приводит к их деминерализации. Почечная остеодистрофия – один из признаков хронической почечной недостаточности, которая является исходом многих урологических и нефрологических патологий. Поэтому заболевания, вызывающие ХПН, одновременно считают триггерами нарушения костного метаболизма:

• Врожденные и наследственные болезни. Поликистоз почек, синдром Альпорта и врожденная гипоплазия часто осложняются почечной недостаточностью с развитием метаболической остеопатии. Для этих патологий типичен отягощенный семейный анамнез. Частота встречаемости 0,5-3%. В большинстве наблюдений клинические проявления остеодистрофии присутствуют с детства (почечный рахит).
• Гломерулярные патологии. Включают первичные гломерулонефриты, вторичную гломерулярную болезнь почек, характерную для системной красной волчанки, диабетической нефропатии и геморрагических васкулитов. Сахарный диабет является одной из наиболее частых причин утраты функциональной способности почек, на его долю приходится 44%, на гломерулярную патологию – 8% случаев.
• Сосудистые заболевания. Атеросклероз и системный склероз с поражением почек нарушают кровоснабжение, вызывают ишемию тканей, следствием чего становится прогрессирующая гибель нефронов. Гипертоническая болезнь, осложненная нефропатией, в 30% случаев приводит к ХПН и метаболической болезни костной ткани. Остеодистрофия сочетается с серьезными осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы, сопряженными с высокой летальностью.
• Тубулоинтерстициальные болезни. Тубулоинтерстициальный нефрит, который прогрессирует до ХПН с нарушениями метаболизма костей, может носить идиопатический, лекарственный или иммунологический характер. Мочеполовой туберкулез, шистосомоз, нефрокальциноз также проявляются постепенной утратой функциональных структур почки. Применение противовирусных лекарств для лечения гепатита В, ВИЧ-инфекции связано с дисфункцией канальцев и гипофосфатемической остеомаляцией.
• Состояния, сопровождающиеся обструкцией. Мочекаменная болезнь, гиперплазия предстательной железы, опухоли малого таза и забрюшинный фиброз характеризуются нарушением адекватной уродинамики. Застой мочи способствует размножению бактериальной микрофлоры, развитию рецидивирующего вторичного пиелонефрита с гидронефротической трансформацией чашечно-лоханочной системы. При двустороннем поражении присоединяется ХБП, запускающая процессы остеодистрофии.

 

 

 

 

 

К утяжеляющим факторам относят неправильное питание, приводящее к гиповитаминозу витамина D, состояние постменопаузы, сопровождающееся нарушением минерального обмена, вредные привычки. К ренальной остеопатии предрасполагает пожилой возраст, неадекватный прием кальцитриола. У больных, принимающих антациды по поводу язв ЖКТ или получающих заместительную почечную терапию, в организме накапливается алюминий. Это является дополнительной причиной остеомаляции

Патология включает признаки вторичного гиперпаратиреоза, рахита, остеомаляции и остеопороза. Рахит с остеомаляцией встречаются у детей, вторичный гиперпаратиреоз с остеомаляцией – у взрослых. Клиника вариативна, зависит от формы ренальной остеодистрофии. Заболевание долгое время протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на суставные боли, усиливающиеся при движении, костную ломоту. При накоплении кальция в хрящах отмечается ограничение объема движений из-за утраты эластичности суставных поверхностей, появляется утиная (переваливающаяся) походка.

 

Кальцификация стенки поверхностных сосудов вызывает кальцифилаксию, что проявляется очагами некроза на коже. Процесс сопровождается кожным зудом, который может быть временным или постоянным. Кальций отвечает за нервно-мышечную передачу, ее нарушение проявляется мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует, распространяясь на верхние конечности. Со стороны нервной системы обнаруживается апатия, постоянная сонливость, ухудшение памяти. Сердечно-сосудистые проявления представлены загрудинной болью, одышкой, тахикардией.

Диагноз устанавливают на основании жалоб, данных физикального осмотра, оценки результатов лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее информативна биопсия костной ткани, но вмешательство рекомендовано не всем пациентам из-за инвазивности. Процедуру осуществляют в специализированных клиниках для исключения адинамической формы патологии, в спорных ситуациях или при решении вопроса о целесообразности операции. К инструментальным и лабораторным способам диагностики остеодистрофии на фоне болезни почек относят:

• Рентгенографию. Первичный способ визуализации, используемый для оценки состояния костной ткани у пациентов, страдающих нефрологическими и урологическими заболеваниями. Рентгенограммы визуализируют переломы, специфические изменения скелета при остеодистрофиях. Из-за лучевой нагрузки методика имеет ограничения по количеству исследований, особенно в детском возрасте.
• Денситометрию. Обычно выполняют двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию в поясничном отделе позвоночника, проксимальном отделе бедренной кости и дистальном отделе предплечья. Исследование показывает изменения, типичные для остеопении и остеопороза, позволяет спрогнозировать риск переломов. Процедуру повторяют в динамике для оценки плотности костей на фоне проводимой терапии. Показаниями к денситометрии также являются ХПН, планируемый гемодиализ или трансплантация.
• МРТ и КТ. Назначаются при недостаточной информативности других методик. Компьютерная томография обеспечивает высококачественную визуализацию патологических изменений скелета, которые не выявляются при выполнении обычной рентгенографии. МРТ дает возможность оценить состояние прилегающих тканей: сухожилий, связок, хрящей.
• Лабораторные анализы. Оценка костного метаболизма позволяет судить о степени ремоделирования ткани. Лучшим неинвазивным вариантом диагностики подтипов почечной остеодистрофии является определение уровня ПТГ для оценки костного метаболизма.

 

 

 

 

Медикаментозное лечение

Выбор того или иного препарата производится с учетом формы остеодистрофии, стадии хронической болезни почек, тяжести вторичного гиперпаратиреоза. При подборе учитывают побочные эффекты от приема медикаментов, выявляющиеся у пациента. К основным группам лекарственных средств относят:

• Фосфатбиндеры (связыватели фосфора). Кальция карбонат и кальция ацетат назначаются с начальных стадий ХПН, препятствует всасыванию фосфата в ЖКТ. Их прием особенно актуален при гемодиализе. При неэффективности пересматривают подход к ЗПТ: увеличивают площадь поверхности диализирующей мембраны, продолжительность процедуры, количество сеансов. Используемые ранее препараты на основе гидроокиси алюминия сейчас утратили актуальность из-за риска накопления соединения и связанных с этим осложнений. Их лучшей альтернативой является севеламер.
• Средства с витамином Д. Кальцитриол и альфакальцидол способствуют снижению активности паратиреоидных желез. При ЗПТ их применяют для профилактики и лечения вторичного гиперпаратиреоза. Персистирующая гипокальциемия с нормальными показателями фосфорного обмена корректируется путем назначения витамина D, который усиливает всасывание Са. На фоне приема уменьшается болевой синдром, усиливается минерализация костной ткани, особенно при фиброзно-кистозном остите.
• Бисфосфонаты. Опыт использования медикаментов этой группы недостаточен, есть данные, что препараты предотвращали костную деминерализацию после пересадки почки. ЗПТ и прием метаболитов витамина Д для коррекции вторичного гиперпаратиреоза иногда осложняется стойкой гиперкальциемией. Бисфосфонаты в таких случаях способствовали нормализации состояния, хорошо выводились из организма с помощью гемодиализа.

Хирургическое лечение

 

Удаление ткани паратиреоидных желез показано, если ПТГ превышает 800 пг/мл в течение 3 месяцев, несмотря на консервативную терапию и принятые меры: отмену витамина Д, отказ от использования диализирующего раствора с высоким содержанием Са, соблюдение диеты. Возвратная гиперкальциемия, появление ишемических некрозов, изнуряющий кожный зуд также требуют хирургического лечения. Вмешательство обосновано перед трансплантацией почки, поскольку послеоперационный период сопровождается гиперкальциемией. Наиболее часто выполняют субтотальную паратиреоидэктомию.

 

Профилактика подразумевает выявление гиперпаратиреоидных состояний, отказ от курения и злоупотребления алкоголем, правильное питание. Превентивные меры для пациентов на ЗПТ включают прием витамина Д после каждого сеанса гемодиализа. При первых симптомах неблагополучия со стороны органов мочевыделения важно сразу обратиться к урологу или нефрологу, что позволит диагностировать патологию на ранней стадии.