(P75*) Мекониевый илеус (e84.1+)

Задержка отхождения мекония свыше 24 часов после рождения указывает на патологию пищеварительного тракта и представляет опасность для жизни ребёнка. Основные причины: 

• Врождённые дефекты кишечника с нарушением проходимости – атрезия участка тонкой или толстой кишки, ануса, кольцевидная поджелудочная железа, мембрана в двенадцатиперстной кишке. Дефекты пищеварительного тракта часто возникает на фоне хромосомных аномалий и сочетается с пороками развития других органов. 
• Муковисцидоз – тяжёлое полиорганное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Секрет поджелудочной железы становится вязким, уменьшается продукция ферментов, усиливается всасывание жидкости из просвета кишечника. Изменяется консистенция мекония, нарушается его отхождение. 
• Функциональная незрелость органов пищеварения – снижение секреции и перистальтики у недоношенных младенцев приводит к застою кала. 
• Синдром мекониевой пробки – скопление мекония в толстой кишке из-за нарушения моторики. Патология встречается у детей, рождённых от женщин с сахарным диабетом и гипермагниемией. 
• Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие или отсутствие нервных сплетений кишечника, регулирующих моторику. В результате возникает обструкция поражённого участка. Отделы кишечника, расположенные выше, переполняются каловыми массами и расширяются.

 

Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит. Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс. Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным. Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.

 

Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника. Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала. При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.

 

Для подтверждения диагноза и выявления причины патологии назначают следующие исследования: 

• Обзорная рентгенограмма живота – на снимке видны раздутые кишечные петли. Наличие газа и плотного мекония даёт характерную рентгенологическую картину: симптом матового стекла и мыльного пузыря. 
• Ирригография – в прямую кишку с помощью клизмы вводят гастрографин (контрастное вещество) и выполняют рентгенограмму. При мекониевом илеусе толстая кишка пустая, узкая (микроколон), в дистальном отделе подвздошной кишки видны дефекты наполнения – плотные комочки мекония. С помощью исследования определяют место закупорки кишечника. 
• Компьютерная томография – метод диагностики причины кишечной непроходимости, проводят рентгеновское исследование с разных ракурсов, затем получают трёхмерное изображение на компьютере. 
• УЗИ – показывает структурные изменения органов брюшной полости, псевдокисты, кальцинаты в брюшной полости. Потовая проба – определение содержания хлоридов в секрете потовых желёз. Это основной лабораторный метод диагностики муковисцидоза. Тест проводят всем детям с мекониевой непроходимостью.

 

Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.

 

При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

 

Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.