(M94.1) Рецидивирующий полихондрит

 

Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Как правило, первоначально регистрируют воспалительный процесс в области ушных раковин (58% случаев).

Они краснеют, опухают, до них невозможно дотронуться из-за резкой боли. Наружный слуховой проход опухает также, и это становится причиной снижения слуха. Вследствие фиброзных изменений происходит деформация ушных раковин.

Кроме этого, процесс затрагивает и хрящевую перегородку носа (82% больных), нос приобретает седловидную форму.

Данное изменение может проявляться уже во время первого приступа, но чаще всего случается в период обострений. При этом не всегда будет присутствовать болевой синдром.

Первые приступы полихондрита часто сопровождаются лихорадкой (более 80 % случаев).

Пациента также тревожит и суставный синдром, который проявляется как артралгия, полиартрит. Его проявления похожи на признаки ревматоидного артрита. На рентгенограммах видны эрозивные изменения.

Поражаются хрящевые структуры гортани и трахеи (70% случаев). Данные области болезненны во время пальпации.

Если это тяжелое проявление, то оно может дублироваться затрудненным дыханием, требующим трахеотомии.

В патологический процесс могут вовлекаться бронхи: развивается их коллапс. А значит резко активируются инфекционные процессы, в некоторых случаях возможна асфиксия.

У 60% пациентов будут регистрироваться такие отклонения зрительной системы, как ирит, эписклерит, конъюнктивит.

В очень редких случаях могут вовлекаться в процесс также хрящи ребер, клапаны и дуга аорты, вестибулярный аппарат. Что касается течения, то обычно оно имеет острый характер, а затем приобретает хроническую форму с обострениями. Они могут тревожить пациента как несколько дней, так и в течение полугода.

С помощью лабораторных исследований выявляются лишь незначительные изменения, касающиеся повышения СОЭ и анемии, снижения количества альбуминов и так далее.

Для диагностики, кроме общего анализа крови, могут понадобиться и такие методы, как рентгенографическое исследование и КТ, в отдельных случаях специалист может назначить МРТ. Рекомендована также биопсия хрящевых структур.

Весьма эффективна и допплерография с цветовым картированием основных сосудов, эхокардиография.

Как правило, при диагностике требуются консультации нескольких специалистов, таких как офтальмолог, кардиолог, ортопед и некоторых других.

 

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.