Аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи.
Мужчин имеют диагноз врожденная или приобретенная миастения
14 286 (5.0 %)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз врожденная или приобретенная миастения
14 472 (4.2 %)Умерло от этого диагноза.
Миастения бывает двух форм: врожденной и приобретенной. Первая связана с мутацией гена, который отвечает за формирование синапсов – переходников, по которым проходит нервный импульс. В результате ткань просто не может получить задачу от мозга.
Спровоцировать развитие приобретенной миастении могут следующие факторы:
Новообразования – добро- и злокачественные;
Другие аутоиммунные заболевания;
Чрезмерные физические нагрузки;
Последствия вирусных и бактериальных инфекций;
Перенесенные травмы;
Длительный прием лекарств;
Гормональные нарушения;
Частые стрессы, переживания.
Способствовать развитию миастении могут следующие факторы: заболевания ЦНС, гиперплазия, тиреотоксикоз, склеродермия, энцефалит, частые простуды, болезни системного характера, генетическая предрасположенность, прием алкоголя и наркотиков. Люди, страдающие от них, находятся в группе повышенного риска.
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.
Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:
Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.
На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.
Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:
эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
двоение в глазах;
опущение века;
чрезмерная легкость при глотании;
«затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
нечеткость речи;
сложности при жевании твердой пищи и т.д.
Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.
Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:
основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
особенности изменения симптоматики в течение дня;
перенесенные травмы и хронические заболевания;
наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.
Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:
функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
генетические тесты при подозрении на мутации;
анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.
Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.
Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:
коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;
борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;
воздействие на тимус.
В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления.
Тимэктомия проводится, если:
диагностировано новообразование вилочковой железы;
вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;
миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.
Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.
Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:
обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
категорически исключить препараты, содержащие магний.
(Мышцы сводит, Ногу сводит, Спазм конечностей)
Мышечные спазмы - это продолжительное ничем не мотивированное напряжение мышцы или её участка, вызывающее болезненное состояние и ограничивающее движение
(Опущение века)
Причиной птоза могут быть многие неврологические заболевания, обратитесь к врачу
(Астения, Утомляемость, Снижение работоспособности, Недомогание, Усталость)
Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача
(Нарушение речи, Бедность речи, Неясная речь)
(Изменение голоса, Голос пропал)
Если голос изменился или пропал следует обратиться к врачу
(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)
Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.
(Двоение в глазах, Двоится в глазах, В глазах двоится )
Двоением в глазах называется глазной симптом, при котором появляется два изображения одного объекта. Медицинский термин двоения в глазах - диплопия.
(Птоз, Опустилось веко, Верхнее веко опущено)
Аномально низкое положение верхнего века, которое может быть врожденным или приобретенным.
(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)
Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами