(C51) Рак вульвы

Основные причины развития рака вульвы — нейроэндокринные нарушения, возникающие в постменопаузе. Определённое значение имеет снижение уровня рецепторов к эстрогену в тканях вульвы. У подавляющего числа пациенток злокачественная опухоль возникает на фоне возрастных инволютивных изменений вульвы. Этот процесс проходит несколько этапов: возрастная инволюция кожи и слизистой оболочки, дистрофические изменения, на фоне которых формируются участки пролиферации, развитие дисплазии и трансформация в преинвазивный и инвазивный рак.

Среди потенциальных экзогенных факторов патогенеза особое место следует отвести вирусу папилломы  человека, имеющему чётко обозначенную тропность к плоскому эпителию.

Симптоматика рака вульвы разнообразна. Иногда специфические симптомы могут отсутствовать. Чаще пациенты предъявляют жалобы на раздражение и в области гениталий, дискомфорт. По мере роста опухоли и присоединения воспалительного компонента появляются жалобы на боли, наличие изъязвления или экзофитного образования, гнойные и кровянистые выделения.

Вторичные симптомы развиваются в результате регионарного метастазирования и поражения соседних органов: вульвы, лобка, конечностей, нарушение функции мочеиспускания, температура, общая , ">, .

При сборе анамнеза следует обращать внимание на следующие факторы: позднее менархе, раннее наступление менопаузы, укорочение репродуктивного периода на фоне высокой фертильности, воспалительные процессы.

Первичная локализация рака вульвы чётко определяется только при начальных стадиях процесса.

Наиболее агрессивным течением отличаются опухоли с локализацией в области клитора. Обильное кровоснабжение и особенности лимфооттока обусловливают быстрое прогрессирование, раннее метастазирование в паховобедренные и подвздошные лимфатические узлы. Изолированные гематогенные метастазы (без поражения лимфатических узлов) выявляют в основном при раке клитора.

Опухоли, ограниченные малыми половыми губами, имеют наиболее благоприятное течение.

Рак вульвы с локализацией в области больших половых губ диагностируют наиболее часто (до 60%), и по клиническому течению опухоль занимает промежуточное место между раком клитора и раком малых половых губ.

Рак бартолиновой железы диагностируют приблизительно в 1% случаев.

По характеру роста опухоли выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративноотёчную форму. Наиболее часто встречается экзофитная форма рака вульвы. Наиболее неблагоприятное течение имеет инфильтративноотёчная форма.

Характерная черта рака вульвы — мультифокальность очагов малигнизации.

Рак вульвы метастазирует преимущественно лимфогенным путём.

Первый этап — паховобедренные лимфатические узлы.
Второй этап — подвздошные лимфатические узлы. Чаще поражаются наружные подвздошные и запирательные.
Третий этап — общие подвздошные лимфатические узлы.

Частота метастазирования в паховобедренные лимфатические узлы зависит от размеров опухоли. При опухоли до 1 см в диаметре их поражение выявляют у 5% больных, а при размерах опухоли 4 см и более — у 30–50%. Поражение тазовых лимфатических узлов возникает в среднем у 5% больных.
Гематогенные метастазы развиваются крайне редко.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Цитологическое исследование мазков с опухоли.
• Вульвоскопия.
• Фотодинамическая диагностика.
• Гистологическое исследование биопсийного материала подозрительного участка или опухоли.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При инвазивном раке вульвы для уточнения распространённости процесса необходимо выполнение:

• УЗИ малого таза, печени, паховобедренных и забрюшинных лимфатических узлов (при их увеличении выполняют
  пункцию с цитологическим исследованием);
• рентгенографии органов грудной клетки;
• цистоскопии и ректоскопии при значительном распространении опухоли;
• общего клинического обследования;
• КТ, МРТ (по показаниям).

Степень распространения опухолевого процесса определяют на основании совокупности данных клинического, лабораторно-инструментального обследования, а также результатов цитологического и гистологического исследования.

Правильное определение стадии рака вульвы и адекватная оценка общего соматического статуса пациентки позволяют выработать оптимальную тактику лечения и достичь наилучшего результата.
Все больные с подозрением на рак вульвы должны быть направлены на консультацию к онкологу (онкогинекологу) для проведения углублённого обследования.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ РАКА ВУЛЬВЫ

Наиболее широко используют хирургический и лучевой методы. При интраэпителиальной неоплазии вульвы (дисплазии и карциноме in situ) возможна фотодинамическая терапия и лазерная аблация.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (ХИМИОТЕРАПИЯ) РАКА ВУЛЬВЫ

Применение химиотерапии при раке вульвы ограничено в связи с невысокой эффективностью. При местнораспространённом процессе проводят химиолучевое лечение в предоперационном периоде.
При отдалённых метастазах используют препараты, имеющие активность при плоскоклеточном раке.

Наиболее реальная возможность профилактики инвазивного рака вульвы — своевременная диагностика и лечение фоновых, предраковых заболеваний и преинвазивного рака.

Особо выделяют фоновые дистрофические процессы, к которым относят, в первую очередь, крауроз и лейкоплакию вульвы.